ใน ทารกและอื่น ๆ เราได้พูดคุยกันหลายครั้งเกี่ยวกับโรคที่มีผลต่อทารกและเด็กเล็ก ในปัญหาของเงื่อนไขที่เกี่ยวข้องกับโรคลมชักในวัยเด็กมีบางครั้งที่บางชนิดของโรคลมชักเป็น misdiagnosed เพราะอาการอาจไปไม่มีใครสังเกตเห็นเช่นในกรณีของ กลุ่มอาการตะวันตก.
โรคนี้มีลักษณะเฉพาะด้วย กระตุกในวัยแรกเกิดและการชะลอจิตหลังเป็นเหตุผลว่าทำไมทารก พวกเขาสูญเสียรอยยิ้ม เนื่องจากสภาพนี้
เวสต์ซินโดรมคืออะไร?
กลุ่มอาการตะวันตกหรือกลุ่มอาการกระตุกเด็กอมมือ มันเป็นโรคไข้สมองอักเสบจากโรคลมชักในวัยเด็กโรคที่รุนแรง แต่หายาก มันโดดเด่นด้วยองค์ประกอบสาม: ชักเป็นโรคลมชัก, การชะลอการพัฒนาจิตและ hipsarrhythmia ในอิเลคโทรแม้ว่าหนึ่งในเหล่านี้อาจไม่อยู่
เงื่อนไขนี้เกิดขึ้นโดยประมาณ 1 ใน 4,000 ถึง 6,000 ทารก และครอบงำในเพศชาย เด็กที่มีอาการตะวันตกมักแสดงอาการของโรค ระหว่าง 3 และ 7 เดือนแม้ว่าจะมีกรณีที่ปรากฏจนกระทั่งหลังจาก 2 ปี แม้ว่าจะมีความก้าวหน้าในการรักษา แต่ก็มีบางกรณีที่ไม่ได้รับการตรวจพบในเวลาโดยเฉพาะเมื่ออาการไม่รุนแรงเนื่องจาก อาการชักอาจสับสนกับการสะอึก, ตะคริวหรือปวดท้อง.
การโฆษณาสาเหตุที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคนี้สามารถก่อนคลอด, ปริกำเนิดหรือหลังคลอด สาเหตุก่อนคลอดเป็นบ่อยที่สุด และในหมู่พวกเขามีดังต่อไปนี้:
- dysplasia สมองเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด ซึ่งจะรวมถึง: เส้นโลหิตตีบหัว, neurofibromatosis, โรค Sturge-Weber, โรคผิวหนังปานกับ hemimegalencephaly, โรค Aicardi, dysplasia เยื่อหุ้มสมองโฟกัสกลุ่มอื่น ๆ
- ความผิดปกติของโครโมโซม เช่นดาวน์ซินโดรมหรือมิลเลอร์มิลเลอร์ซินโดรม
- การติดเชื้อ: cytomegalovirus, เริมง่าย, หัดเยอรมัน, toxoplasmosis หรือซิฟิลิส (เมื่อพวกเขาส่งผลกระทบต่อทารกในครรภ์)
- โรคเมแทบอลิซึม.
- ดาวน์ซินโดร แต่กำเนิด เช่นกลุ่มอาการ Sjogren-Larsson, กลุ่มอาการ CHARGE, กลุ่มอาการ PEHO, กลุ่มอาการ Smith-Lemli-Optiz, กลุ่มโรค Fahr และอื่น ๆ
- ภาวะขาดออกซิเจนหรือขาดเลือดจากสาเหตุก่อนคลอด: poroencephaly, hydranencephaly, leukomalacia periventricular
สาเหตุปริกำเนิดคือสิ่งที่เกิดขึ้นระหว่างสัปดาห์ที่ 28 ของการตั้งครรภ์และเจ็ดวันแรกของชีวิตและพวกเขารวมถึง:
- encephalopathy Hypoxic-ischemic, เนื้อร้ายทางระบบประสาทที่เลือก, marmoratus สถานะ, ความเสียหายของสมอง parasagittal, leukomalacia periventricular, โฟกัสและเนื้อร้าย ischemic multifocal โฟกัส (poroencephaly, encephalomalacal multicore)
- ภาวะน้ำตาลในเลือด.
สาเหตุหลังคลอดเป็นอย่างน้อยบ่อยครั้ง ในบรรดาทารกที่วินิจฉัยว่าเป็นกลุ่มอาการของโรคตะวันตกและรวมถึง:
- การติดเชื้อ เช่นแบคทีเรียเยื่อหุ้มสมองอักเสบ (วัณโรค, meningococcus, pneumococcus), ฝีในสมอง, เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากสาเหตุของเชื้อไวรัส (หัด, อีสุกอีใส, เริม, enteroviruses, cytomegalovirus, cytomegalovirus, ไวรัสอื่น ๆ )
- อาการตกเลือดและการบาดเจ็บ: การตกเลือด subdural และ subarachnoid
- encephalopathy Hypoxicischemic: ภาวะหัวใจหยุดเต้นและอื่น ๆ
- เนื้องอกในสมอง.
การบำบัดด้วยสเตียรอยด์และการใช้ยามักจะมีประสิทธิภาพในการรักษาโรคนี้เมื่อตรวจพบตั้งแต่อายุยังน้อย แต่โดยทั่วไปมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี 90% ของกรณีมีความล่าช้าจิตอย่างมีนัยสำคัญโดยมีข้อ จำกัด มอเตอร์และลักษณะบุคลิกภาพออทิสติก.
กลุ่มอาการของโรคเวสต์มีอัตราการตาย 5% และเกือบครึ่งหนึ่งของกรณีสามารถพัฒนากลุ่มอาการของโรคลมชักอื่น ๆ เช่นกลุ่มอาการเลนน็อกซ์ - Gastaut เด็กส่วนใหญ่จะมีผลสืบเนื่องที่รุนแรงเช่น ปัญญาอ่อนและโรคลมชักอย่างรุนแรงในขณะที่ประมาณ 10% จะมีชีวิตปกติ
อาการของโรคตะวันตก
อย่างที่ฉันได้กล่าวไปแล้วว่ามี สามองค์ประกอบ แสดงให้เห็นถึงการปรากฏตัวของอาการในทารก:
ชักเป็นโรคลมชัก
อาการกระตุกเป็นลักษณะของ คมชัดมักจะหดตัวแบบทวิภาคีและสมมาตรของกล้ามเนื้อของลำคอลำตัวและแขนขา. พวกเขามักจะมาพร้อมกับการสูญเสียสติ
สปามี 3 ประเภทหลักคือ: เป็นงอ (พยักหน้าหรือยัก) ขยาย (ขยายอย่างกระทันหันของคอและลำตัวพร้อมส่วนขยายและการลักพาตัวของ 4 แขนขา) และผสม
จิตล่าช้า
ในทารกที่มีอาการตะวันตกเป็นไปได้ที่จะตรวจสอบความล่าช้าของจิตก่อนที่จะเริ่มมีอาการชักในวัยเด็ก ในความล่าช้านี้มี การสูญเสียความสามารถที่ได้รับและความผิดปกติทางระบบประสาท.
ความล่าช้าของจิตนี้ปรากฏขึ้นพร้อมกับ การปรับเปลี่ยนอารมณ์. เด็กเริ่มจะไม่แยแสแสดง การสูญเสียรอยยิ้มและปฏิกิริยาต่อสิ่งเร้าทางประสาทสัมผัส. พวกเขาละทิ้งความกดดันของวัตถุและการติดตามสายตา พวกเขากลายเป็นหงุดหงิดมากร้องไห้โดยไม่มีเหตุผลและนอนแย่ลง.
การเปลี่ยนแปลง EEG
ในระหว่างการทำงานของอิเล็กโทร hypsarrhythmiaซึ่งประกอบด้วยการชะลอตัวและความระส่ำระสายของกิจกรรมไฟฟ้าสมองในรูปแบบของพล็อตวุ่นวายที่มีส่วนผสมของแหลมอิสระและคลื่นช้า
วิธีการระบุว่าลูกน้อยของคุณมีอาการชักกระตุก
ลักษณะที่พบบ่อยที่สุดของอาการกระตุกในวัยแรกเกิด พวกเขามีดังนี้:
- รูปแบบทั่วไปของการหดเกร็งประกอบด้วยการดัดไปข้างหน้าอย่างกะทันหันและความแข็งของร่างกายแขนและขา
- การโจมตีแต่ละครั้งใช้เวลาเพียงหนึ่งหรือสองวินาที แต่โดยปกติจะอยู่ในลำดับ
- พวกเขาเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นหลังจากตื่นขึ้นมา แต่ไม่ค่อยเกิดขึ้นระหว่างการนอนหลับ
- พวกเขามักจะเริ่มชัดแจ้งระหว่างอายุ 3 ถึง 7 เดือน
